Saturday, 11 May 2019

Hemofilia Adalah Kelainan Darah Yang Ditandai Dengan

Hemofilia Adalah Kelainan Herediter Yang Bersifat

Hemofilia Adalah Kelainan Darah Yang Ditandai Dengan



Hemofilia Penyakit Apa?

Hemofilia merupakan
gangguan pembekuan darah, sehingga
jika penderita mengalami pendarahan
akan sulit untuk diberhentikan. 

Seperti
halnya dengan penyakit keturunan
lain, Hemofilia diturunkan dari gen X,
yang artinya diturunkan dari Ibu
(Sebagai carrier) kepada anak laki-
lakinya sejak di lahirkan1 walau
demikian 30% penderita Hemofilia
tidak memiliki riwayat keluarga
melainkan kemungkinan terjadi mutasi
genetik2
spontan pada penderita, 

penyakit Hemofilia ini sendiri dapat di
golongkan menjadi 2 jenis yaitu
Hemofilia A dan hemofilia B, dimana
pada penderita Hemofilia A dikenal
dengan hemofilia klasik terjadi
kekurangan faktor pembekuan darah
FVIII, sedangkan pada Hemofilia B
diken

al dengan Christmas Disease
terjadi karena kekurangan faktor
pembekuan darah F IX.
Hemofilia A dan B dapat di
golongkan dalam 3 kategori, yaitu
Hemofilia golongan berat, sedang dan
ringan

Dalam Hemofilia golongan
berat ini memiliki faktor pembekuan
darah F VIII/ F IX hanya 1% atau
kurang dengan kondisi kepemilikan
faktor dibawah 1% ini penderita
memiliki gejala seperti sering lebam-
lebam, bengkak, atau nyeri sendi
akibat trauma ringan, dan juga bisa
terjadi karena sebab yang jelas, kurang
lebih 2-4 kali/ bulan serta pendarahan
yang sulit berhenti akibat operasi kecil. 

Pada penderita Hemofilia golongan
sedang memiliki 1-5% faktor
pembekuan darah dengan kondisi
kepemilikan faktor F VIII/ F IX 1-5%
ini penderita memiliki gejala sering
lebam-lebam, bengkak atau nyeri sendi
akibat trauma atau benturan ringan, 

dan juga bisa terjadi tanpa sebab yang
jelas kurang lebih 1 kali sebulan serta
pendarahan yang sulit berhenti karena
operasi kecil dan pada penderita
Hemofilia dengan golongan ringan
memiliki 5-40% faktor pembekuan
darah, dimana pada penderita dengan
golongan ini terjadi pendarahan karena
operasi kecil seperti sunat atau cabut
gigi. 

Hemofilia dipilih dalam
penelitian ini karena sejauh ini
Hemofilia dianggap sebagai penyakit
yang tidak dapat disembuhkan

namun
jika mendapatkan penanganan yang
baik dan dikelola dengan baik
penderita dapat hidup secara normal
selain mengenai pengelolaan yang baik
dan benar, baik pasien maupun
keluarga pentingnya mendapatkan
pengetahuan yang mendalam agar
benar-benar memahami mengenai
Hemofilia, karena penderita tidakengelola Penyakit Hemofilia 

hanya membutuhkan pengobatan
secara rutin namun juga membutuhkan
dukungan baik materil maupun moril
dari keluarga dan lingkungan sekitar
agar memiliki kepercayaan diri dan
semangat untuk tetap sehat.

Hemofilia A pada pasien ini baru terdiagnosa setelah 10 dengan menggunakan penc itraan radiologis,
tahun dari gejala awal. Kecurigaan Hemofilia A bisa ultrasonografi, CT scan, MRI, dan pemeriksaan injeksi didasarkan pada adanya riwayat pembengkakan sendi vaskular 

Tanda yang paling penting dari gambaran berulang yang saat diaspirasi ternyata berisi darah, dan radiologi adalah reaksi periosteal, formasi tulang baru, ditegakkan dengan pemeriksaan faktor VIII dan faktor IX.

 destruksi tulang yang disebabkan karena nekrosis tekanan, Pada saat dirawat pertama kali di Bagian Bedah,
dan massa jaringan lunak dengan atau tanpa deposit
pemeriksaan laboratorium awal 

menunjukkan peningkatan kalsium Reaksi periosteal yang terjadi pada
aPTT dan penurunan faktor VIII. Dengan nilai faktor VIII 7%,
pseudotumor hemofilia mungkin disebabkan oleh
pasien ini masuk kategori hemofilia A ringan.

Sekian mengenai 

Hemofilia Adalah Kelainan Darah Yang Ditandai Dengan
Hemofilia Penyakit Apa
Hemofilia Adalah Kelainan Heredias Yang Bersifat


Share this

Artikel Terkait