Penyakit Hirschprung Disease
Apa Itu Penyakit Hirschsprung?
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan kongenital pada kolon yang
ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus
Meissneri dan pleksus mienterikus Aurbachi.
ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus
Meissneri dan pleksus mienterikus Aurbachi.
Sembilan puluh persen kelainan ini
terdapat pada rektum dan sigmoid. Penyakit ini diakibatkan oleh karena
terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista neuralis di daerah kolon distal pada
minggu kelima sampai minggu keduabelas kehamilan untuk membentuk system
saraf intestinal.
terdapat pada rektum dan sigmoid. Penyakit ini diakibatkan oleh karena
terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista neuralis di daerah kolon distal pada
minggu kelima sampai minggu keduabelas kehamilan untuk membentuk system
saraf intestinal.
Kelainan ini bersifat genetik yang berkaitan dengan
perkembangan sel ganglion usus dengan panjang yang bervariasi, mulai dari anus,
perkembangan sel ganglion usus dengan panjang yang bervariasi, mulai dari anus,
sfingter ani interna kearah proksimal, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-
tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus.
Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan komponen intrinsik pada
sistem saraf enterik yang ditandai oleh absennya sel-sel ganglion pada pleksus myenterik dan
submukosa di intestinal distal.
Karena sel-sel ini bertanggung jawab untuk peristaltik normal,
pasien-pasien penyakit Hirschprung akan mengalami obstruksi intestinal fungsional pada level
aganglion.
pasien-pasien penyakit Hirschprung akan mengalami obstruksi intestinal fungsional pada level
aganglion.
Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan komponen intrinsik pada
sistem saraf enterik yang ditandai oleh absennya sel-sel ganglion pada pleksus myenterik dan
submukosa di intestinal distal.
Karena sel-sel ini bertanggung jawab untuk peristaltik normal,
pasien-pasien penyakit Hirschprung akan mengalami obstruksi intestinal fungsional pada level
aganglion.
aganglion.
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886,
namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal
usus akibat defisiensi ganglion.
namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal
usus akibat defisiensi ganglion.
Risiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschsprung
biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga penyakit Hirschsprung
dan pada pasien penderita Down Syndrome.
biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga penyakit Hirschsprung
dan pada pasien penderita Down Syndrome.
Rektosigmoid paling sering terkena,
sekitar 75% kasus, fleksura lienalis atau kolon transversum pada 17% kasus. Anak
kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan risiko terjadinya penyakit Hirschsprung.
sekitar 75% kasus, fleksura lienalis atau kolon transversum pada 17% kasus. Anak
kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan risiko terjadinya penyakit Hirschsprung.
Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh
ibu aganglionosis dibandingkan oleh ayah
ibu aganglionosis dibandingkan oleh ayah
Gejala Penyakit Hirschsprung
Gejala klinis penyakit Hirscshprung
biasanya mulai pada saat lahir. Sembilan
puluh Sembilan persen bayi lahir cukup
bulan mengeluarkan meconium dalam
waktu 48 jam setelah lahir.
biasanya mulai pada saat lahir. Sembilan
puluh Sembilan persen bayi lahir cukup
bulan mengeluarkan meconium dalam
waktu 48 jam setelah lahir.
Penyakit
Hirscshprung harus dicurigai apabila
seorang bayi cukup bulan (penyakit ini
tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan)
yang terlambat mengeluarkan tinja
Terlambatnya pengeluaran mekonium
merupakan tanda yang signifikan.
Hirscshprung harus dicurigai apabila
seorang bayi cukup bulan (penyakit ini
tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan)
yang terlambat mengeluarkan tinja
Terlambatnya pengeluaran mekonium
merupakan tanda yang signifikan.
Distensi
abdomen dan muntah hijau merupakan
gejala penting lainnya. Pada beberapa bayi
yang baru lahir dapat timbul diare yang
menunjukkan adanya enterokolitis dengan
gejala berupa diare, distensi abdomen, feses
berbau busuk dan disertai demam
abdomen dan muntah hijau merupakan
gejala penting lainnya. Pada beberapa bayi
yang baru lahir dapat timbul diare yang
menunjukkan adanya enterokolitis dengan
gejala berupa diare, distensi abdomen, feses
berbau busuk dan disertai demam
Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin
mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa
pasien seperti terjadinya konstipasi, enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang
dapat menyebabkan kematian.
Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkkan dengan
anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan foto polos abdomen
maupun barium enema, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta
pemeriksaan patologi anatom.
anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan foto polos abdomen
maupun barium enema, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta
pemeriksaan patologi anatom.
Manifestasi penyakit Hirschsprung terlihat pada
neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran meconium pertama
yang lebih dari 24 jam. Kemudian diikuti tanda-tanda obstruksi, muntah,
kembung, gangguan defekasi seperti konstipasi, diare dan akhirnya disertai
kebiasaan defekasi yang tidak teratur.
neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran meconium pertama
yang lebih dari 24 jam. Kemudian diikuti tanda-tanda obstruksi, muntah,
kembung, gangguan defekasi seperti konstipasi, diare dan akhirnya disertai
kebiasaan defekasi yang tidak teratur.
Sekian mengenai
Penyakit Hirschprung Adalah
Share this
